TUMORI VASCOLARI BENIGNI NELL'INFANZIA
I tumori vascolari benigni sono fra le anomalie vascolari più frequenti dell’età infantile. Sono ben riconoscibili grazie al loro caratteristico colore rosso ciliegia e possono presentarsi in qualunque area corporea. Spesso la rapidità di crescita e le dimensioni ragguardevoli possono mettere in apprensione i genitori del piccolo paziente. Sebbene all’apparenza simili fra loro, i tumori vascolari benigni sono un gruppo variegato di malattie vascolari dai comportamenti molto diversi. I più importanti in età pediatrica sono tre: il granuloma piogenico, l’emangioma congenito e l’emangioma infantile.
Granuloma Piogenico
Cos’è? Il granuloma piogenico ha molti altri nomi, per esempio “angiogranuloma”, ma il termine corretto per indicarlo è “emangioma capillare lobulare”. Infatti, non si tratta né di una malattia granulomatosa né di un’infezione batterica. Consiste in un tumore vascolare composto da numerosi piccoli vasi. Come si presenta e che sintomi può dare? Inizialmente può apparire simile a una capocchia di spillo color rosso brillante. Nel giro di poco tempo è in grado di crescere fino a diventare un nodulo sporgente di 1 cm o più di diametro, che facilmente va incontro a piccole rotture spontanee, provocando a volte copiosi sanguinamenti e sovrinfezioni. Inoltre, nel corso del suo ciclo vitale parte dei numerosi vasi di cui è composto possono chiudersi improvvisamente, dando luogo a un fenomeno detto di “trombizzazione”, che può alterarne il colore in bluastro o violaceo. Tuttavia, per quanto fastidioso, dato che i suddetti fenomeni possono farlo diventare dolente, il granuloma piogenico non mette in pericolo il paziente. Da cosa è causato? La causa è sconosciuta. Può verificarsi spontaneamente, ma più spesso compare a seguito di piccoli traumi della pelle, come graffi e punture. Potrebbe essere, dunque, il risultato di un tentativo non andato a buon fine da parte dell’organismo di riparare il danno subito. Come si cura? Il granuloma piogenico può essere trattato con metodiche piuttosto semplici capaci di distruggerlo, come la crioterapia, il laser o il nitrato d’argento. Tali procedure andrebbero sempre eseguite da un dermatologo, in grado di accertare clinicamente la natura della lesione prima di procedere al trattamento. Emangioma Congenito Cos’è? Gli emangiomi congeniti sono tumori vascolari che si formano completamente durante la vita intrauterina e possono essere diagnosticati durante un’ecografia prenatale. Ciò significa che un emangioma congenito si presenta già alla nascita nel suo pieno sviluppo, avendo raggiunto le sue dimensioni finali. Come si presenta e che sintomi può dare? Si presentano di solito come masse sporgenti, a forma di cupola, del colore della pelle normale sormontato diversi vasi dilatati rossastri o, più raramente, di colore rosso intenso. In base al loro comportamento, gli emangiomi congeniti si dividono in: rapidamente involutivi (RICH), parzialmente involutivi (PICH) o non involutivi (NICH). I RICH vanno incontro a risoluzione spontanea completa in breve tempo, solitamente non richiedendo alcun trattamento. I NICH, invece, non si risolvono da soli e rimangono delle stesse dimensioni, presentando dunque spesso motivo di intervento. I PICH rappresentano una via di mezzo fra gli altri due. Gli emangiomi congeniti comportano problemi nel bambino solo nel caso in cui la loro massa comprima organi importanti, come le vie respiratorie, o quando hanno dimensioni tali da compromettere la circolazione sanguigna. Da cosa è causato? L’esatta causa degli emangiomi congeniti rimane ignota. Sono formati da cellule dei vasi sanguigni che per qualche motivo sconosciuto crescono a dismisura durante lo sviluppo fetale. Come si cura? Diversamente dagli emangiomi infantili, non esiste oggi una cura farmacologica degli emangiomi congeniti. Il trattamento di scelta, dunque, è la chirurgia, ovvero la rimozione della massa tumorale. Quando non ci sono motivi di urgenza, l’intervento può essere programmato anche in una fase successiva della vita, di solito fra i 2-5 anni di età. In alcuni casi, anche la laserchirurgia può essere utile. Emangioma Infantile Cos’è? Gli emangiomi infatili sono i tumori più comuni in assoluto nel periodo infantile. Hanno un comportamento molto caratteristico, che prevede una fase di proliferazione (dalla nascita fino a 1 anno di vita), una fase di stabilizzazione (da 1 a 5 anni) e una fase di regressione (da 5 a 10 anni). Alla nascita possono essere del tutto invisibili, ma già presenti sotto la pelle, o appena riconoscibili. Come si presenta e che sintomi può dare? Alla nascita possono presentarsi come piccole macchie rossastre, mentre in piena evoluzione diventano placche o noduli color rosso ciliegia brillante. Possono localizzarsi ovunque, ma l’area più comune è il distretto testa-collo. Data la loro crescita rapida e notevole, gli emangiomi infantili possono comprimere strutture importanti dell’organismo del bambino, oppure andare incontro a ulcerazione. In ogni caso, se lasciati al loro naturale destino involutivo, pur risolvendosi spontaneamente gli emangiomi infantili lasciano sempre residui poco estetici. Quando coinvolgono aree esteticamente rilevanti come il volto o le estremità, possono quindi compromettere il corretto sviluppo psicologico del bambino. Da cosa è causato? Anche in questo caso non si conosce l’esatta causa. Gli emangiomi infantili sono più comuni nei neonati prematuri, nelle madri di età superiore ai 35 anni e dopo gravidanze complicate. Sappiamo che in qualche momento del periodo intrauterino vengono selezionate le cellule che poi produrranno l’emangioma infantile. Una teoria basata sulle caratteristiche molecolari di questi tumori ipotizza che siano dovuti a frammenti di tessuto placentare trasferitisi al feto attraverso i villi coriali. Come si cura? Negli ultimi 20 anni la terapia degli emangiomi infantili è stata rivoluzionata dalla scoperta dell’attività inibente la crescita dei farmaci beta-bloccanti. Grazie in particolare al propranololo, di cui da alcuni anni esiste una forma in sciroppo sviluppata appositamente per gli emangiomi infantili, oggi siamo in grado di indurre la scomparsa del tumore senza ricorrere alla chirurgia o altri metodi invasivi. Pertanto, di fronte a un emangioma infantile il pediatra dovrebbe sempre richiedere una valutazione dermatologica pediatrica. Il compito del dermatologo è valutare la gravità dell’emangoma e, se necessario, affidare il bambino a un centro di riferimento polispecialistico in grado di somministrare il propranololo. Questo non solo permette di indurre immediatamente la regressione di un emangioma infantile, ma previene anche ogni inestetismo residuo. I tumori vascolari benigni sono dunque un gruppo di malattie molto diverse fra loro, ma accomunati da una storia evolutiva che solo raramente mette in pericolo il benessere del bambino. Negli ultimi anni finalmente la ricerca si è interessata all’argomento e ci aspettiamo presto novità in grado di rendere la loro gestione ancora più efficiente.
Dott. Paolo Caruso
Specialista in Dermatologia e Venereologia
